近日，手术一例比较少见的先天畸形，分享给大家。

这个病名叫“心脏房室隔缺损”，是不是感觉有点奇怪，“房缺”就“房缺”，“室缺”就“室缺”嘛，“房室隔缺”又是个什么鬼？那下边就来科普一下。

正常的心脏有4个房间、4道门、6个通道。

听起来是不是有点像我们的蜗居“2室2厅、4门6窗”啊？呃，你还真说对了，就像下边的预售房的图纸。

两房间的隔断就叫“房间隔”，如果有缺口就叫“房间隔缺损”，简称“房缺”；下边两室之间的隔断叫“室间隔”，如果有缺口就叫“室缺”。

在两室两房交叉的地方，我们称为“房室隔”或叫“心内膜垫”，这个结构很重要，犹如房子的承重支柱，如果在发育中缺失了，那附近的二尖瓣和三尖瓣瓣叶没地方附着，会乱长，从而引起很严重的畸形，如下图，是不是中间的结构看不见了。

房室隔缺损也有不同的样子，分成好几种类型，有单纯房缺合并二尖瓣／三尖瓣发育异常，称为“原发孔房间隔缺损”，或“部分型心内膜垫缺损”，这一类是相对比较轻的，手术效果也最好。

如果合并有室间隔缺损，那是最严重的一类，常常称为“完全性房室隔缺损”，或“完全性心内膜垫缺损”“完全性方式通道缺损”，手术难度往往最大，病人病情严重。

本例是更加少见的一种：房间隔完整，仅有室性间隔缺失的房室隔缺损。因为整个膜部的室性间隔缺失，不仅有一个巨大的室缺，而且合并有左室右房通道。

房室隔缺损，原本从该处走行的心电传导线路也只好绕道了，连中转站的“房室结”也要移位，这给手术带来困扰，容易损伤这些看不见的线路，结果心脏跳动很慢而不得不安装起搏器。

房室隔缺损虽是一种少见的先天性心脏病，但是和唐氏综合症（21三体综合症）关系密切。在唐氏患儿中，有45%合并有先天性心脏病，在这些先心病中，有35-40%是这种疾病。另外，该疾病也和孕早期酗酒、糖尿病有一定相关性。所以，高龄产妇要特别注意筛查基因，同时也要注意控制糖尿病，以便生个健康宝宝。