华龙网-新重庆客户端4月15日18时讯 维多利亚女王、欧洲王室、小王子、贵族、血色......当这些关键词串联到一起，你是否会想到“暗黑系童话”？仿佛这是一个关于权利、爱情、复仇的王室故事，其实今天我们要给大家讲的是一种曾命名为“王室病”的疾病，它的出现曾引发整个欧洲王室的恐慌。

这种病曾让欧洲王室蒙上“血色浪漫”

“王室病”真正的学名叫作“血友病”（hemophilia），它是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括：①血友病A即 因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症；②血友病B即因子IX （又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为 1/25 000；血友病A较为常见，占85%，血友病B次之，占10%〜15%。共同特点为终身在轻微损伤后发生长时间出血。

血友病曾经在十九世纪肆虐了整个欧洲王室，那时为巩固政权，王室贵族们纷纷追捧“纯净血统”进行近亲或皇室间联姻。其中最为著名的就是维多利亚女王，维多利亚一世是血友病基因携带者（本人非血友病患者），她也是这个大家族内血友病流行的肇端者。她通过繁育子女与灵活的政治手腕，以联姻的形式将欧洲王室紧密的团结在一起，与此同时一次次联姻也先后将血友病传到了俄国、西班牙等皇室，她的子辈和孙辈遍布欧洲多国王室，正是这个原因当时的欧洲蒙上了“血色浪漫”。

不止是“流血不止”，血友病症状还有这些

提及血友病，大家的第一印象都是受伤后“流血不止”。那是不是该病患者只要格外小心，避免受伤就能正常生活呢？重庆医科大学附属儿童医院血液肿瘤中心郭玉霞医生介绍，外伤后出血难止或不止是血友病的主要症状之一，但是它的实质危害远不止于此。

血友病大多在2岁时发病，严重者也可在新生儿期即发病。中重型血友病患者一旦确诊，如果不给予规范的替代治疗，即定期规范补充体内缺乏的凝血因子。可能会出现下述症状：

1、皮肤、粘膜出血：皮下组织，牙齿牙龈，舌头，口腔黏膜，均为出血好发部位，因为这些都是非常容易受伤的部位。两三岁的宝宝常见于磕碰后额头的出血和血肿形成。不过皮肤黏膜出血点不是本病的特点。

2、关节积血：关节出血是血友病最具特征性的临床表现，常发生在创伤/行走过久、剧烈运动之后引起关节腔内及周围组织出血，年长儿以踝关节及肘关节出血最为常见，其次为髋、肩关节等处。

3、肌肉出血和血肿：在重型血友病A常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生，多见于用力的肌群。

4、创伤或外科手术后出血：各种不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌肉注射或针灸等，都可以引起相应部位严重出血，且不易止血。

5、其他部位的出血：如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等，血尿：重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史，但若有输尿管血块形成堵塞输尿管时，则可有肾绞痛的症状。

>>专家简介

郭玉霞，医生，博士。重庆医科大学附属儿童医院儿童血液肿瘤中心副主任医师，现任中国罕见病联盟血友病学组常委。擅长疾病：治疗各种贫血（如缺铁性贫血、地中海贫血、蚕豆病、再生障碍性贫血等）、出血性疾病（如血友病、血小板减少症等）及肿瘤性疾病（如白血病等） 。

主要研究方向包括白血病的发生、发展及耐药机制、儿童出血性疾病等。在科学研究方面，曾参与多项国家自然科学基金及重庆市市级课题的研究，发表多篇SCI及CSCD论文。

（文/吴瑞雪）